به روزرسانی شده

۱۴۰۱-۰۵-۲۴ ۵:۱۴ بعد از ظهر

saba-logo-lab.png
پمفیگوس ، سر دسته بیماری های پوستی

پمفیگوس ، سر دسته بیماری های پوستی

بیماری پمفیگوس

پمفیگوس چیست؟​

پمفیگوس یا Pemphigus گروهی از اختلالات پوستی نادر است که سبب ایجاد تاول و زخم هایی بر روی پوست (پمفیگوس پوستی) و یا غشاهای مخاطی مانند دهان (پمفیگوس دهانی) یا ناحیه تناسلی می شود.
ضایعات پمفیگوس معمولا از دهان شروع می شوند و دردناک می باشند. شاید شما متوجه تاولی بودن ضایعه نشوید چون تاول ها خیلی زود پاره می شوند و درمحل پاره شدن آن ها زخمی به وجود می آید که به صورت غشای زرد رنگی در دهان دیده می شود. پمفیگوس درهرسنی ایجاد می شود ولی اکثرا افراد میانسال و مسن را درگیر می کند. ضایعات دیگری مشابه پمفیگوس ( پمفیگویید بولوز) نیز وجود دارد که درمان آن متفاوت است.

علل ایجاد پمفیگوس​

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است و مسری نمی باشد. در اکثر موارد مشخص نیست که چه علتی باعث تحریک سیستم ایمنی شده است. به طور طبیعی سیستم ایمنی بدن باید برعلیه مهاجمان خارجی (مانند ویروس ها یا باکتری های مضر) واکنش نشان دهد ، اما در بیماری پمفیگوس سیستم ایمنی اشتباها بر علیه اتصالات سلول های پوششی بدن فعال می شود واین سلول ها را مورد حمله قرارمی دهد و به این ترتیب منجر به ایجاد ضایعه می گردد.

خیلی به ندرت ممکن است پمفیگوس به علت عوارض داروها (مانند داروهای پایین آورنده فشار خون) ایجاد شود. این نوع از پمفیگوس با قطع این داروها بهبود می یابد.

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی

پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است و مسری نمی باشد.

علائم پمفیگوس​

پمفیگوس دهانی به صورت تاول و یا همان طور که گفته شد غالبا به صورت زخم دیده می شود. ضایعات دهان در تمامی نواحی دهان ایجاد می شوند و گاهی ممکن است به ناحیه گلو و حنجره نیز انتشار یابند وبه این ترتیب باعث دشواری در خوردن غذا و حتی خشونت صدا شوند.

پمفیگوس دارای انواع مختلف است، ولی نوع ولگاریس در دهان شایع ترازانواع دیگرمی باشد. این نوع از پمفیگوس ناحیه تناسلی را نیزگرفتارمی کند. ضایعات پمفیگوس دردناک هستند ولی خارش ندارند. در صورتی که ضایعات مشکوک به پمفیگوس در دهان ایجاد شود، باید هر چه سریع تربه متخصص بیماری های دهان مراجعه کنید و به این ترتیب از انتشار ضایعات به سایرنواحی دهان و یا انتشار ضایعات به پوست جلوگیری کنید. پمفیگوس پوستی نیز به صورت تاول هایی دیده می شود که پاره می شوند ودرمحل آن ها زخم یا دلمه به وجود می آید.

تشخیص پمفیگوس​

روشهای تشخیصی متعددی مثل تست نیکولسکی ،نشانه آسبو هانسن ،تست تزانک وجود دارد ولی این تستها قطعی نیستند.قطعی ترین تست تشخیصی بیوپسی یا نمونه برداری از زخمهای تاولی می باشد.سایر تکنیکها مثل ایمونوفلورسنت مستقیم و غیر مستقیم در پیگیری درمان و بررسی پروگنوز بیماری موثرند.جهت تشخیص بیماری به متخصص بیماریهای دهان و فک وصورت مراجعه نمایید.
پزشک برای تکمیل سابقه پزشکی از شما سوالاتی خواهد پرسید و پوست و دهان شما را معاینه خواهد کرد. علاوه بر این ممکن است موارد زیر نیز در نظر گرفته شود:
پزشک احتمالا با استفاده از پنبه و یا انگشت بخشی از پوست نرمال نزدک به تاول ها را خواهد سابید، اگر شما به پمفیگوس مبتلا باشید در آن صورت لایه بالایی پوست احتمالا بریده خواهد شد.​

پیشنهاد سردبیر :  عملکرد سیستم ایمنی بدن‌ مقابل کرونا

انجام بیوپسی پوست:

در این تست تکه ای از بافت به دست آمده از تاول ها برداشته و زیر میکروسکوپ بازبینی می شود. در آزمایشگاه صبا ، پاتولوژیست های مجرب ما ، که نسبت به پاتولوژی نمونه های پوستی مسلط هستند ، حضور دارند و با دقت بسیار ، بررسی میکروسکوپی بیوپسی های پوست را انجام خواهند داد .​

انجام آزمایش خون:

یکی از اهداف این تست ها تشخیص آنتی بادی های موجود در خون است که به عنوان desmoglein شناخته می شود. این آنتی بادی ها اغلب زمانی مشخص می شود که پمفیگوس برای نخستین بار تشخیص داده می شود. میزان این آنتی بادی ها معمولا با بهبود علائم پمفیگوس پایین می آید.​

انجام اندوسکوپی:

>اگر شما به پمفیگوس ولگاریس مبتلا باشید در آن صورت پزشک ممکن است اندوسکوپی را برای شما انجام دهد تا وجود زخم در گلوی تان بررسی شود. اندوسکوپی عبارت است از وارد کردن لوله ای نازک به نام اندوسکوپ به داخل دهان.​

تشخیص پمفیگوس

قطعی ترین تست تشخیصی بیوپسی یا نمونه برداری از زخمهای تاولی می باشد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد ؟

اگر تاول هایی در داخل دهان یا پوست شما ایجاد شد، به پزشک خود مراجعه کنید. اگر برای شما قبلا پمفیگوس تشخیص داده شده بود و در حال درمان هستید، اگر این موارد را داشته اید، به پزشک خود مراجعه کنید:​تاول های جدید یا زخم​
گسترش سریع در تعداد زخم ها​
تب، قرمزی یا تورم، که ممکن است عفونت را نشان دهد​
لرز​
ضعف یا درد عضلات یا مفاصل​

کورتون سیستمیک

درمان این بیماری کورتون سیستمیک با دوز بالا می باشد.

درمان پمفیگوس​

کورتون سیستمیک با دوز بالا ،درمان پمفیگوس می باشد.دوز مصرفی ۱ تا ۲ میلیگرم در هر کیلوگرم می باشد .از آنجاییکه دوز مصرفی بسیار بالا است درمان پمفیگوس باید در بیمارستان و با مانیتورینگ سرم والکترولیتهای بیمار و قند خون و فشار خون بیمار صورت پذیرد.سایر درمانهای کمکی استفاده از داروهای ایمونوسوپرسیو مثل آزاتیوپرین و سیکلو فسفامید است.
برخی داروهای نسخه ای که در ادامه لیست میشود، می تواند به تنهایی و یا به صوت ترکیبی برای درمان پمفیگوس به کار رود که بستگی به نوع و شدت پمفیگوس دارد:

پیشنهاد سردبیر :  بررسی ازمایش شناسایی میکروب های مسری

کورتیکواستروئیدها:

برای افراد مبتلا به پمفیگوس خفیف کرم های کورتیکوستروئیدی می تواند به منظور کنترل بیماری کافی باشد. در سایر موارد استفاده از کورتیکواستروئیدهایی مانند قرص پردنیزون توصیه می شود. استفاده از کورتیکوستروئیدها در بازه زمانی طولانی و یا در دوزهای بالا می تواند تاثیرات جانبی شدیدی مانند افزایش قند خون، از دست رفتن استخوان ها و افزایش ریسک عفونت، آب مروارید، گلوکوما و توزیع مجدد چربی را در پی داشته باشد.​

سرکوب کننده های سیستم ایمنی:

داروهایی مانند آزاتیوپرین یا مایکوفنولات مفتیل (mycophenolate mofetil) مانع از آن می شود تا سیستم ایمنی به بافت های سالم حمله کند. این داروها می تواند عوارض جانبی جدی مانند افزایش ریسک عفونت را به دنبال داشته باشد.​

درمان های بیولوژیک:

پزشک می تواند دارویی به نام rituximab را پیشنهاد دهد آن هم در صورتی که سایر داروها کمک کننده نبوده و یا به سختی تحمل شوند. این دارو به صورت تزریقی استفاده می شود. این دارو سلول های سفید خون را هدف گیری می کند که مسئول تولید آنتی بادی های پمفیگوس هستند.​داروهای آنتی بیوتیک، آنتی ویرال و داروهای ضد قارچ: این داروها می تواند به کنترل و پیشگیری از عفونت کمک کند.​

سایر داروها:

سایرداروهایی که سیستم ایمنی را تغییر می دهند نیز می توانند موثر باشند. این داروها عبارتند از داپسون و ایمونوگلوبولین وریدی.​

داروهای پمفیگوس​

برخی درمان ها برای پمفیگوس به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. علاوه بر مصرف داروهایی که در بالا لیست شد موارد زیر نیز در نظر گرفته می شود:
مایعات: از آن جایی که زخم های پوستی می تواند منجر به از دست رفتن مایعات زیادی از بدن شود در این صورت جایگزین کردن مایعات از دست رفته بخش مهمی از درمان را تشکیل می دهد. مایعات ممکن است به صورت وریدی به شما تزریق شود.​
تغذیه درون وریدی: اگر زخم های دهانی تغذیه از راه دهان را برای شما دشوار کند در این صورت تغذیه از راه وریدی برای تان در نظر گرفته میشود. شما مایعات و مواد مغذی را از طریق لوله ای که در بینی کار گذاشته شده و یا از طریق لوله ای که داخل شکم قرار دارد (لوله نازوگاستریک) دریافت خواهید کرد تا شرایط تغذیه به حالت نرمال بازگردد.​

پیشنهاد سردبیر :  آزمایش A1C هموگلوبین چیست؟

محصولات بی حس کننده برای دهان: این محصولات می تواند درد خفیف تا متوسط ناشی از زخم های دهانی را کنترل کند.​
پلاسما فرزیس درمانی: در این روش درمانی مایع بخشی از خون به نام پلاسما با استفاده از دستگاهی به نام جدا ساز سلولی از سلول های خونی جدا می شود. هدف از این روش درمانی رها شدن از آنتی بادی هایی است که به پوست حمله می کنند. پلاسما با استفاده از مایعات تزریق شده و یا با استفاده از پلاسمای اهدا شده بازیابی می شود.​
مراقبت از زخم: شما ممکن است به آرامی حمام کرده و بانداژ مناسبی روی زخم ها و تاول ها استفاده کنید تا ضایعات پوستی پمفیگوس بهبود یابد.​

خیلی از افراد مبتلا به پمفیگوس می توانند درمان مناسبی دریافت کنند اگر چه ممکن است طول درمان پمفیگوس سال ها به طول انجامد. برخی به دوزهای پایین تر داروهایی نیاز دارند تا از عود علائم پیشگیری کنند.

درمان های خانگی پمفیگوس​

در ادامه اقداماتی وجود دارد که به بهبود کلی پوست شما کمک می کند:
دستورالعمل های مربوط به مراقبت از ضایعات پمفیگوس را بر اساس دستور پزشک دنبال کنید: مراقبت مناسب از زخم ها می تواند به پیشگیری از عفونت و اسکار کمک کند.​
از پودر تالک استفاده کنید: استفاده از پودر تالک می تواند مانع از چرک شود.​
داروهای را بر اساس آن چه نسخه است مصرف کنید: قطع مصرف یا تغییر دوز می تواند سبب تشدید پمفیگوس شود.​
از لباس و حوله تمیز استفاده کنید: این موارد به محافظت تاول ها کمک میکند و مانع از آلوده شدن زخم ها می شود. هم چنین این وسایل را به طور شخصی استفاده کنید.​

از پوست خود محافظت کنید: از فعالیت هایی که سبب آلوده شدن و آسیب به زخم های می شود خودداری کنید مانند انجام ورزش های تماسی.​
از مصرف برخی غذاها اجتناب کنید: تاول های موجود در دهان می تواند با مصرف برخی غذاها مانند سیر، پیاز و غذاهای سوزش آور تحریک شود.​
به حداقل رساندن مواجهه با خورشید: تابش فرابنفش می تواند منجر به ایجاد تاول های جدیدی شود.​
اگر تاول ها در ناحیه دهان باشد باید با دندانپزشک خود مشورت کنید زیرا ممکن است مسواک کردن دندان ها مشکل شود. از دندانپزشک بخواهید تا شما را در حفظ سلامت دهان یاری کند.​
اگر به مصرف کلسیم و یا ویتامین دی نیاز دارید در این مورد با پزشک خود مشورت کنید: کورتیکواستروئیدها می تواند بر نیاز بدن به ویتامین دی و کلسیم تاثیر بگذارد.​

تاریخ به روز رسانی ۱۵ آبان ۱۴۰۰

منابع :
۱.منبع شماره ۱
۲.منبع شماره ۲
۳.منبع شماره ۳
۴.منبع شماره ۴
۵.منبع شماره ۵
۶.منبع شماره ۶

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

واتساپ
تلگرام
اینستاگرام
پشتیبانی آزمایشگاه صبا